重症肌无力综合知识大全

2018-01-26 14:05:15 肌无力,综合,重症

临床表现：

各种年龄组均发生、但多在15-35岁，男女性别比约1：2。起病急缓不一，多隐袭，主要表现为骨骼肌异常，易于疲劳，往往晨起时肌力较好，到下午或傍晚症状加重，大部分患者累及眼外肌，以提上睑肌最易受累及，随着病情发展可累及更多眼外肌，出现复视，最后眼球可固定，眼内肌一般不受累。此外延髓支配肌、颈肌、肩胛带肌、躯干肌及上下肢诸肌均可累及，讲话过久，声音逐渐低沉，构音不清而带鼻音，由于下颌、软鄂及吞咽肌、肋间肌等无力，则可影响咀嚼及吞咽功能甚至呼吸困难。症状的暂时减轻、缓解、复发及恶化常交替出现而构成本病的重要物征。

根据受累肌肉范围和程度不同，一般分为眼肌型、延髓肌受累型及全身型，极少数暴发型起病迅速，在数天至数周内即可发生延髓肌无力和呼吸困难，各型之间可以合并存在或相互转变。儿童型重症肌无力指新生儿至青春期发病者，除个别为全身型外，大多局限为眼外肌。

重症肌无力患者会出现肌肉萎缩吗？

1958年Osserman发现有一部分重症肌无力患者伴肌肉萎缩，当时认为是由于合并了其他疾病，其后发现8%~20%重症肌无力病人确实有肌肉萎缩，最常见的是神经源性和肌源性损害，也可见肌纤维直径大小不一、断裂、增生、核向中央移位、玻璃样变性，结缔组织增生等

重症肌无力常见的9大症状

1.眼睑下垂：又称耷拉眼皮。据我们对3100例重症肌无力的分析发现，以眼睑下垂为首发症状者高达73%。可见于任何年龄，尤以儿童多见。早期多为一侧，晚期多为两侧，还有不少病人一侧的眼皮瞪上去时，另一侧的眼皮又耷拉下来，即出现左右交替睑下垂现象。

2.复视：即视物重影。用两只眼一起看，一个东西看成两个;若遮住一只眼，则看到的是一个。年龄很小的幼儿对复视不会描述，常常代偿性地歪头、斜颈，以便使复视消失而看得清楚，严重者还可表现为斜视。

3.全身无力：从外表看来好皮好肉的，也没有肌肉萎缩，好像没病一样;但病人常感到严重的全身无力，肩不能抬，手不能提，蹲下去站不起来，甚至连洗脸和梳头都要靠别人帮忙。病人的肌无力症状休息一会儿明显好转，而干一点活又会显着加重，好像是装出来似的。这种病人大多同时伴有眼睑下垂、复视等症状。

4.咀嚼无力：牙齿好好的，但咬东西没劲，连咬馒头也感到费力。头几口还可以，可越咬越咬不动。吃煎饼、啃烤肉就更难了。

5.吞咽困难：没有消化道疾病，胃口也挺好，但好饭好菜想吃却咽不下，甚至连水也咽不进。喝水时不是呛入气管引起咳嗽，就是从鼻孔流出来。有的病人由于严重的吞咽困难而必须依靠鼻饲管进食。

6.面肌无力：由于整个面部的表情肌无力，病人睡眠时常常闭不上眼。平时表情淡漠，笑起来很不自然，就像哭一样，又称哭笑面容。这种面容使人看起来很难受，病人也很痛苦。

7.说话鼻音，声音嘶哑：就像患了伤风感冒似的。有的病人开会发言或读报时，头几分钟声音还可以，时间稍长，声音就变得嘶哑、低沉，最后完全发不出声音了。打电话时一开始还可以，时间一长别人就听不清他说的什么。这是由于咽喉肌的无力所致。

8.呼吸困难：这是重症肌无力最严重的一个症状，在短时间内可以让病人致死，故又称其为重症肌无力危象。这是由于呼吸肌严重无力所致。患者感到喘气很困难，夜里不能躺平睡，只能坐着喘。有痰咳不出，既不像心脏病，也不像哮喘病，更不像肺部肿瘤所致。有这种呼吸困难的病人大多同时伴有吞咽困难、四肢无力或眼睑下垂等。

9.颈肌无力：严重的颈肌无力表现比较突出，患者坐位时有垂头现象，用手撮着下巴才能把头挺起来，若让病人仰卧(不枕枕头)他不能屈颈抬头。

重症肌无力一定要尽早治疗：

重症肌无力是神经肌肉接头处传递功能障碍所致的自身免疫性疾病，早期大多表现为眼睑下垂、复视、斜视等。该病在临床很少见，发病率约为6~10/10万，近年来有逐年上升的趋势。此病进展很快，约有40%的患者在数月至两年内转化成全身型肌无力，易造成严重的肌肉无力、肌肉萎缩。若疾病发展至后期阶段会导致瘫痪、吞咽困难、构音障碍、呼吸困难，甚至严重缺氧，危及生命。因此，一定要及早治疗，控制病情，一旦累及延髓肌、脊髓肌、躯干肌、呼吸肌等则无论中医西医都会很难治。

辨证论治是中医的一大特色，重症肌无力从辨证治疗入手效果好。根据中医理论，本病主要与脾肾肝关系密切，先天不足，后天失养均可发为此病，尤其是脾胃，与四肢肌肉的营养和功能活动密切相关，多年来以健脾益气、滋肝补肾、活血通络为原则，形成了一个经验方，根据病情随症加减，把辨病与辨证放到同等重要的地位，效果确实令人满意。当然，根据病情调整剂量也至关重要。据李主任介绍，在她的治疗的患者中，有将近一半病例达到了临床痊愈，能够撤掉激素，停服中药、西药，症状消失，随访二年以上无复发。

其实药是很简单的药，方是很普通的方，法是很常用的法，但症状改善确实明显，患者确实能够正常地生活、学习、工作。纯中药制剂治疗重症肌无力应该有很好的前景。

重症肌无力传染吗？

一般情况下重症肌无力是不会传染的．

重症肌无力是以骨骼肌神经肌肉接头受损为主的常见的神经肌肉疾病，又是神经肌病中具有代表性的自身免疫性疾病。主要表现为受累骨骼肌极易疲劳，全身骨骼肌均可受累发病，以眼外肌受累最为多见，表现为眼睑下垂、复视等。延髓肌受累表现为进食呛咳，表情呆板，鼓腮漏气，闭嘴不紧，构音不清，严重者完全无力咀嚼和吞咽，咯痰不出。影响肢体则病人不能梳头冼脸、两臂上举困难，或起蹲困难，易跌倒，上下楼困难，甚至呼吸肌无力出现呼吸衰竭，危及生命。中医辨证归属于痿证、肉痿。主要病因是由于外来损伤或者患者禀受父母之肾气不足，导致患者先天精气不足、肝亏损；后天失养、脾气虚弱而致病。

重症肌无力免疫学的病因尚无定论，自身免疫性疾病多发生在遗传的基础上，遗传柯能为其内因；在外因中，多数人认为与胸腺的慢性病毒感染有关。具有HLA-A1、A8、B8、B12、Dw3、的重症肌无力病人多为女性、青年起病，胸腺增生、无肿瘤、乙酰胆碱受体抗体检出率低，用抗胆碱酯酶药无效，早期切除胸腺疗效好。具有HLA-A2、A3的症肌无力病人多为男性，40岁以后起病，多合并胸腺瘤，乙酰胆碱受体抗体检出率高。

也不些重症肌无力病例胸腺切除无效，可能由于：①切除不完全；②神经肌肉接头处的损伤已不可逆；③在胸腺处，位于脾脏和周围淋巴结中的淋巴细胞群仍引起类胸腺的影响；④长期存活周围的T细胞仍有活性；⑤异原疾病机制，每位病人对胸腺影响的反应不同。

因此，重症肌无力是一种可遗传的疾病，但却不具有传染的性质。

重症肌无力病人的出院护理

重症肌无力患者手术出院后，应当注意以下事项：

起居有常，首先要按排好一日生活秩序，按时睡眠，按时起床，不要熬夜，要劳逸给合。

避风寒、防感冒，肌无力患者抵抗力较差，伤风感冒不仅会促使疾病复发或加重，还会进一步降低机体对疾病的抵抗力。

饮食要有节，痿证的病机与脾气亏虚关系密切，故调节饮食更为严重，不能过饥或过饱，在有规律，有节度同时各种营养要调配恰当，不能偏食。