不简单的口腔溃疡

2018-01-10 13:11:02 口腔溃疡,简单

虽然绝大多数的口腔溃疡是简单疾病。但的确有部分口腔溃疡是全身疾病的局部表现。比如胰高血糖素瘤带来的口疮、乳糜泻导致的口腔溃疡。风湿病也常导致口腔溃疡，比如系统性红斑狼疮。当然，以突出的口腔溃疡为特征的风湿病就是Beh?et综合征。

一，Beh?et综合征的流行病学

Beh?et综合征又被称作「古代丝绸之路病」。因为从东亚延伸至地中海有一条患病率显著偏高的「路」。不但患病率明

显增高，而且往往Beh?et综合征的病情更重。其中，土耳其最常发生该病，大约是每10万人有80至370人患病。日本、韩国、中国、伊朗和沙特阿拉伯是每10万人有13.5至20人患病。2003年，法国巴黎的患病率为10万之7.1，其中欧洲血统人群的患病率为2.4，北非血统人群的患病率为34.6，亚洲血统人群的患病率为17.5。美国的患病率是10万之5.2；已知北欧的患病率是全球最低，约10万之0.27到1.18。

Beh?et综合征是血管炎疾病。很多血管炎疾病往往累及特定的血管区域。比如结节性多动脉炎主要累及中小动脉，而肉芽肿性多血管炎主要累及小动脉到静脉。

Beh?et综合征是如此独特，它可以侵袭循环系统中包括动脉和静脉在内的所有大小的血管(小、中、大)。尽管独特，但Beh?et综合征的患病率其实并不低。我们知道欧洲人相对不容易罹患Beh?et综合征，但法国巴黎的患病率为10万之7.1，而「肉芽肿性多血管炎、嗜酸性肉芽肿性血管炎、显微镜下多血管炎」这三个疾病联合起来才10万之9。

也就是说，Beh?et综合征虽然独特，但并不算罕见病。然而，国内医学界似乎更关注少见的ANCA相关血管炎（即肉芽肿性多血管炎、嗜酸性肉芽肿性血管炎、显微镜下多血管炎）。这可能是由于ANCA相关血管炎有血清标志物「抗中性粒细胞浆抗体」，而Beh?et综合征无血清标志物而难以诊断。

二，Beh?et综合征的临床特征

口腔溃疡经常是Beh?et综合征的首发症状，也是诊断时必须具备的临床特征-----尽管有部分学者认为也可以存在没有口腔溃疡的Beh?et综合征。Beh?et综合征的口腔溃疡往往是成批出现，一般是3-10个，甚至更多。口腔溃疡多数是疼痛的，严重的疼痛甚至会限制饮食。但溃疡相对表浅，单个溃疡的直径多数在在1cm以内。溃疡的边界是清晰的，有黄白色坏死基底，并可能有周围红斑。多数溃疡在1到3周后痊愈，不留瘢痕。不过容易反复发作。不常见的情况下也可以在颊粘膜、牙龈、口唇和舌上出现单个溃疡。

生殖器溃疡也是很常见的。男性最常见的是阴囊，其次是阴茎。而女性主要是大阴唇，其次是阴道黏膜。不过，生殖器溃疡跟口腔溃疡有一些不同。虽然都是痛性溃疡，但生殖器溃疡容易直径偏大，一般持续2到4周且容易遗留瘢痕。跟口腔溃疡不同的是，生殖器溃疡相对不容易复发。

皮肤症状也很普遍。它可以有结节红斑、坏疽性脓皮病样、Sweet综合征样病变、皮肤小血管炎、脓疱性血管炎病变、痤疮样病变、假性毛囊炎病变等等……这些病变的组织病理学都为中性粒细胞性血管炎。值得注意的是，Beh?et综合征有一个相对特异的创伤性病态反应性表现：针刺反应。即用20到21号消毒针斜刺入皮肤，针刺部位皮肤在24小时到48小时后出现红色脓疱或者丘疹。

眼部表现多种多样。有前葡萄膜炎、后葡萄膜炎、视网膜血管炎、前房积脓、伴继发青光眼、白内障、视力下降等。虽然眼部通常不是主要症状特征，但却是严重残疾的主要原因。细致检验和随访评估很重要。目前明确，如果诊断的头几年眼睛没大问题，那么未来出现严重病变的可能性很低。

Beh?et综合征的血管受累非常重要。因为这是Beh?et综合征导致死亡的重要因素。虽然口腔溃疡、皮肤病变和生殖器溃疡在诊断上的提示意义巨大，但很显然，这些症状几乎不可能导致死亡。

Beh?et综合征是动静脉都可以累及。肺动脉，主动脉，髂，股，腘动脉是最常累及的动脉。脑动脉、肾动脉、冠状动脉受损并不常见----虽偶有冠状动脉炎所致急性心肌梗死报道，但并不像红斑狼疮那般继发了动脉粥样硬化，而是直接动脉炎。累及肺动脉时主要表现为肺动脉瘤，主要症状是咳血！其次也有咳嗽、胸闷、呼吸困难、发热、胸痛等。

外周浅静脉受累比深静脉受累更常见。比如血栓性静脉炎是常见症状之一。但比较麻烦的是导致Budd-Chiari 综合征、上下腔静脉堵塞、硬脑膜窦血栓等重要大静脉病变。