后天性大疱性表皮松解

后天性大疱性表皮松解

1.获得性大疱性表皮松解症的治疗非常困难，大剂量的皮质类固醇激素和免疫抑制剂硫唑嘌呤，氨苯砜和环磷酰胺对经典的机械性大疱型几乎无效，而对明显炎症性损害时，可能有一定效果。某些患者氨苯砜治疗有效，特别当中性粒细胞真皮浸润明显的患者。 环孢素治疗EBA有一定效果而且要求高剂量(<6mg/kg)，所以长期使用的毒性反应限制了其应用，大剂量秋水仙碱有报道效果较好，但是腹泻是常见的副作用，使得部分病人不能坚持使用。 2.局部治疗包括开放性伤口的处理，可外用抗生素软膏，避免外伤和过度日晒等。 3.中医疗法 (1)脾虚湿盛型： 治法：健脾除湿，利水消肿。 方药：健脾除湿汤加减，湿热明显者加茵陈;水肿明显者加冬瓜皮;脾虚明显者加党参;有继发感染者加蒲公英、银花。 (2)脾肾阳虚型： 治法：温补脾肾，益气养血。 方药：党参10g、黄芪10g、茯苓10g、白术10g、阿胶10g、菟丝子10g、巴戟天10g、桂枝10g、熟地10g、当归10g。 单方成药：脾虚湿盛型可服用人参健脾丸。脾肾阳虚型可服用补中益气丸加四神丸或全鹿丸。 局部治疗：外敷清凉膏，有继发感染者外用化毒散软膏，水疱破后糜烂明显者外用祛湿散、甘草油调为糊状外敷。 1.经典型表现 非炎症性大疱性损害分布于肢端部位，皮损为大疱糜烂，易摩擦位置表面的结痂，如手背，指背、肘、膝，骶尾部和指趾。有时水疱可为血性进一步发展为脱屑，结痂和糜烂。可以见到瘢痕性的脱发和甲营养不良。这种皮损使人想到迟发型皮肤卟啉病，或遗传性的大疱性表皮松解症。尽管如此，迟发性卟啉症伴有的多毛症，日光暴露部位的分布及硬皮病样的外观，以及尿卟啉检查阳性可资鉴别。 EBA病人经典型亦可有脱发、脱甲、手指纤维化和食管狭窄等表现。 2.大疱性类天疱疮样的表现 患者有泛发性炎症性的大疱和水疱性损害，位于躯干和皮肤皱褶部位及四肢。大疱性损害呈张力性，周围是炎症性荨麻疹样的皮损。 3.瘢痕性类天疱疮样的损害 获得性大疱性表皮松解症可有黏膜受累，严重时类似瘢痕性类天疱疮。

大疱性类天疱疮病因病机

大疱性类天疱疮是一种自身免疫性疾病，无特殊诱因和性别差异。它与个人体质有关，所以它往往发生在老年人身上，而且大多数人都在60岁以上。大疱性类天疱疮在体内产生抗体，导致表皮水泡的形成。然而，在早期通常不显示水疱，但在早期出现水肿性红斑，患者可能有明显瘙痒。因此，在早期常被误诊为皮炎和湿疹。目前，临床上可通过血常规、皮肤病理学和直接免疫荧光检测。

瘢痕性类天疱疮严重吗？

瘢痕性类天疱疮，为一自身免疫疾病，由于抗结膜基底膜抗体与抗原的结合，导致炎症结膜慢性，双侧性，进行性瘢痕形成和皱缩伴角膜混浊是一种，较少见的慢性黏膜组织水疱大疱性疾患。本病是大疱性类天疱疮的亚型，多数患者免疫球蛋白G和C3在表皮基底膜带呈线状沉积好发于老年人平均发病年龄58到65岁女性患者是男性的两倍，主要侵犯眼和口腔黏膜鼻腔咽喉食管尿道口阴道肛门黏膜也可波及。 对轻度的瘢痕性类天疱疮，原则上早期采取温和的治疗手段，即尽量不使用大剂量的激素类药物对于已经出现了眼部损害或口腔较严重损害，甚至已经引起了食管的损害的情况，要采取非常积极的手段，可以口服激素控制病情，也可以同时联用免疫制剂来控制病情，同时加强局部治疗。

大疱性类天疱疮是什么原因引起的？

大疱性类天疱疮是自身免疫性疾病，无特别诱因，也无性别差异，与个人体质有关，故好发于老年人，且大多为60岁以上老年人。大疱性类天疱疮在体内产生抗体后致表皮下水疱的形成。然而在早期一般不表现为水疱，在最早期时，表现为水肿性红斑，且患者可有较明显的瘙痒。所以在早期的时候常常误诊为皮炎、湿疹等。目前临床上，可通过血常规、皮肤病理和直接免疫荧光进行检查。

大疱性皮肤病好治吗？

大疱性皮肤病最常见的两种类型是天疱疮和大疱性类天疱疮，治疗上天疱疮和类天疱疮一般首选激素治疗，治疗原则:早期应用足量,皮损控制后逐渐减量,小剂量长期维持。天疱疮患者，总的服用激素时间，一般在4-5年;大疱性类天疱疮患者总的服用激素时间，一般在3-4年。 早期控制后,减量较快，后期逐渐减慢，最后剂量非常小，有可能1-2片要长期维持。有些患者因为惧怕副作用，而快速减量或自行停药，会导致复发。

大疱性类天疱疮传染吗

大疱性类天疱疮没有传染性。大疱性类天疱疮患者常在口腔科发现，因为口腔中有一些病变。在口腔黏膜科发现了一些患者，约20%的患者有小水泡，水泡扩大后不易破裂。损害也可能涉及牙龈，伴有非特异性的脱落如牙龈炎，出现非特异性剥脱样的龈炎表现。因此牙龈边缘充血，表皮脱落，附着的牙龈也会出现这种现象。 病患假如得了大疱性类天疱疮，通常它不可能感染给其他的人群，它不具有感染性，因此它不可能传染。大疱性类天疱疮的病患因为口腔外面会出现一些病变，因此常是在口腔科救治发现的。

大疱性类天疱疮症状?

大疱性类天疱疮症状是皮肤上不断出现水泡，有严重的瘙痒感，水泡破裂后，会出现皮肤溃疡，疼痛比较明显。这种溃疡愈合后一般不留下疤痕，有些还会在皮肤上出现红斑，也会导致在口腔里出现口腔溃疡。这种大疱性类天庖症多出现于60岁以上的老人，建议得了大疱性类天疱疮不要碰水，也不要弄破，可以涂抹消炎药进行治疗。

红梅素治疗大疱性类天疱疮吗？

红梅素是不可能治疗大疱性类天疱疮，大疱性类天疱疮的治疗应区别于单纯疱疹和脓疱。一般来说，抗病毒、消炎、止痛、局部症状治疗和预防继发感染是原则。重度感染者也应注意支持治疗，防止并发细菌感染，总之，要想迅速治愈大疱性天疱疮，必须尽早治疗，选择正规的医院，接受正确的治疗，不要随意用药。

瘢痕性类天疱疮的口腔损害常表现为？

瘢痕性类天疱疮又称良性黏膜类天疱疮，是一种慢性大疱性疾病，能导致结膜和粘膜瘢痕形成的一种疾病，损害占60%~90%，患者鼻咽生殖器和肛门粘膜大约占25%，皮肤受累罕见，皮肤的泛发损害，非常类似大疱性类天疱疮的皮损。天气准备医院进行检查，全身治疗或局部用药治疗，饮食多补充高蛋白，及新鲜蔬菜，水果，低盐饮食。

大疱性类天疱疮有什么检查方法？应怎么检查？

找到有关大疱性类天疱疮检查的一些资料，详细如下：