瘢痕性类天疱疮是一种罕见的自身免疫性疾病,其特点是皮肤、黏膜和眼部的水疱大疱性损害,随后形成瘢痕。该病主要影响眼睛、口腔和皮肤。 其特征包括: 1. 眼部损害:可能是唯一受累部位,损害通常不对称发生,1~2年后,对侧的眼黏膜才累及,有卡他性结膜炎的症状,仔细观察可发现透明的水疱,并迅速破裂。随后,瘢痕萎缩形成,结膜和球结膜粘连,眼的运动受累,睑内翻导致继发性角膜改变,角膜混浊、睑板的瘢痕形成伴有黏膜、腺体的萎缩和泪管的堵塞,从而形成角膜干燥、变色及致盲性溃疡。 2. 黏膜损害:多发性水疱很快形成疼痛性的糜烂,然后瘢痕愈合。假如损害发生于舌系带,收缩的瘢痕能限制舌的运动。损害发生于软腭、扁桃体及颊黏膜挛缩可能限制食物摄取。外阴生殖器部位可形成龟头粘连,阴道狭窄等。 3. 皮肤损害:皮肤损害发生率仅为25%左右,损害为紧张性水疱,疱壁不易破裂,发生于红斑性皮肤上,一个或多个部位。以萎缩性瘢痕愈合。假如大疱发生于头部,瘢痕性脱发可能发生。泛发性损害极为罕见,即使有,也有继发性瘢痕形成。 该病可反复发生数年,而对一般健康无明显影响。疾病进展愈快,预后愈差。由于进食困难,可能出现营养不良和恶病质,失明发生率大约为20%~60%的患者。尽管极为罕见,但有在口腔黏膜的瘢痕上发生癌变的报道。 治疗方法主要包括: 1. 免疫抑制剂:用于控制炎症和预防瘢痕形成。 2. 糖皮质激素:用于减轻炎症和预防瘢痕形成。 3. 抗生素:用于预防或治疗感染。 4. 物理疗法:用于改善运动功能和预防瘢痕形成。 早期诊断和治疗对于改善预后至关重要。
瘢痕性类天疱疮口腔表现?
通常开始时似慢性结膜炎,进展为睑球粘连(睑结膜与眼球间的瘢痕粘连),倒睫(睫毛向内),干燥性角膜炎,角膜新生血管形成和混浊及角化,结膜皱缩和角化,甚或失明。累及口腔粘膜时,常有溃疡和瘢痕形成,但累及皮肤时的瘢痕大泡和红斑的特征是不常见的。
眼瘢痕性类天疱疮多少年?
眼瘢痕性类天疱疮会伤害口腔,造成粘膜损伤。治疗以皮质激素制剂的溶液滴眼,用消炎、止痛含漱剂。病情严重者考虑使用糖皮质激素。泪液代用品和冷冻或电解倒睫可使有病的人舒适和减少眼感染的危险。对进行性瘢痕形成或角膜混浊需用整个身躯免疫抑制法,可用氨苯砜或环磷酰胺。
瘢痕性类天疱疮的表现?
瘢痕性类天疱疮的症状:1、若发生在眼部,可以引起眼球的红肿、流泪、刺痛感,可引起角膜溃疡、穿孔,最终引起眼球的萎缩,导致失明;2、若发生在口腔,可引起口腔广泛的糜烂、溃疡。如果蔓延到食管里,可出现增生性瘢痕,导致食管狭窄,出现吞咽困难。如果蔓延到气管,可导致呼吸困难。
瘢痕性类天疱疮的治疗
瘢痕性类天疱疮是指因为抗结膜基底膜抗体与抗原的结合造成的一种黏膜组织水疱大疱性疾病,重要初始病症相似慢性结膜炎如眼部瘙痒、异物感等,发展为睑球黏连,倒睫,可有眼部瘙痒、烧灼感、畏光、异物感、眼后压迫感等一种双手脱白皮角膜炎病症,部分病患可失明。
瘢痕性类天疱疮
用药治疗 编辑本段 尚缺乏特异有效的治疗,目前主要有: 1.全身治疗 可用皮质类固醇激素或ACTH,对泛发性大疱性损害有效。但对慢性结膜和黏膜损害无效。氨苯砜、磺胺吡啶、阿维A酯(芳香维甲酸)或环磷酰胺可以试用。 2.局部治疗 结膜损害应咨询眼科医生的意见。局部可用皮质类固醇混悬液损害内注射,用角膜接触镜保护角膜。口腔损害可局部用皮质类固醇激素和抗生素。假如狭窄或永久性挛缩发生,应切除受累的黏膜。皮肤瘢痕可用皮肤移植方法治疗。 3 饮食保健 编辑本段 1、首先是高蛋白饮食,可以及时补充由皮肤丧失的营养成分。如燕麦、猪心、豆腐皮、花生、猪肉(瘦)等。 2、高热量饮食,如蜂蜜、糖、动植物油等。 3、高维生素饮食,如谷类及新鲜蔬菜等。 4、低盐饮食。低盐饮食指每日可用食盐不超过2克,但不包括食物内自然存在的氮化钠。 4 预防护理 编辑本段 消除交叉反应的外来抗原的作用或消除影响自身抗原改变的各种因素的作用,如预防和治疗感染,避免使用某些容易诱发自身免疫反应的药物等。 瘢痕性类天疱疮 又称良性黏膜类天疱疮 ,眼天疱疮,是一组慢性大疱性疾病,能导致结膜和黏膜瘢痕形成的一种疾病.结膜和口腔黏膜损害占60%~90%,患者鼻、咽、生殖器和肛门黏膜大约占25%,皮肤受累罕见,皮肤的泛发损害非常类似大疱性类天疱疮的皮损,但是时间短,且以瘢痕愈合、瘢痕形成产生的狭窄或粘连具有特征性。 1.眼部损害 可能是唯一受累部位,损害通常不对称发生,1~2年后,对侧的眼黏膜才累及,有卡他性结膜炎的症状,仔细观察可发现透明的水疱,并迅速破裂。随后,瘢痕萎缩形成,结膜和球结膜粘连,眼的运动受累,睑内翻导致继发性角膜改变,角膜混浊、睑板的瘢痕形成伴有黏膜、腺体的萎缩和泪管的堵塞,从而形成角膜干燥、变色及致盲性溃疡。 2.黏膜损害 多发性水疱很快形成疼痛性的糜烂,然后瘢痕愈合。假如损害发生于舌系带,收缩的瘢痕能限制舌的运动。损害发生于软腭、扁桃体及颊黏膜挛缩可能限制食物摄取。外阴生殖器部位可形成龟头粘连,阴道狭窄等。 3.皮肤损害 皮肤损害发生率仅为25%左右,损害为紧张性水疱,疱壁不易破裂,发生于红斑性皮肤上,一个或多个部位。以萎缩性瘢痕愈合。假如大疱发生于头部,瘢痕性脱发可能发生。泛发性损害极为罕见,即使有,也有继发性瘢痕形成。 本病可反复发生数年,而对一般健康无明显影响。疾病进展愈快,预后愈差。由于进食困难,可能出现营养不良和恶病质,失明发生率大约为20%~60%的患者。尽管极为罕见,但有在口腔黏膜的瘢痕上发生癌变的报道。
瘢痕性类天疱疮
用药治疗: 尚缺乏特异有效的治疗,目前主要有: 1.全身治疗 可用皮质类固醇激素或ACTH,对泛发性大疱性损害有效。但对慢性结膜和黏膜损害无效。氨苯砜、磺胺吡啶、阿维A酯(芳香维甲酸)或环磷酰胺可以试用。 2.局部治疗 结膜损害应咨询眼科医生的意见。局部可用皮质类固醇混悬液损害内注射,用角膜接触镜保护角膜。口腔损害可局部用皮质类固醇激素和抗生素。假如狭窄或永久性挛缩发生,应切除受累的黏膜。皮肤瘢痕可用皮肤移植方法治疗。 3 饮食保健 编辑本段 1、首先是高蛋白饮食,可以及时补充由皮肤丧失的营养成分。如燕麦、猪心、豆腐皮、花生、猪肉(瘦)等。 2、高热量饮食,如蜂蜜、糖、动植物油等。 3、高维生素饮食,如谷类及新鲜蔬菜等。 4、低盐饮食。低盐饮食指每日可用食盐不超过2克,但不包括食物内自然存在的氮化钠。 4 预防护理 编辑本段 消除交叉反应的外来抗原的作用或消除影响自身抗原改变的各种因素的作用,如预防和治疗感染,避免使用某些容易诱发自身免疫反应的药物等。 瘢痕性类天疱疮 又称良性黏膜类天疱疮 ,眼天疱疮,是一组慢性大疱性疾病,能导致结膜和黏膜瘢痕形成的一种疾病.结膜和口腔黏膜损害占60%~90%,患者鼻、咽、生殖器和肛门黏膜大约占25%,皮肤受累罕见,皮肤的泛发损害非常类似大疱性类天疱疮的皮损,但是时间短,且以瘢痕愈合、瘢痕形成产生的狭窄或粘连具有特征性。 1.眼部损害 可能是唯一受累部位,损害通常不对称发生,1~2年后,对侧的眼黏膜才累及,有卡他性结膜炎的症状,仔细观察可发现透明的水疱,并迅速破裂。随后,瘢痕萎缩形成,结膜和球结膜粘连,眼的运动受累,睑内翻导致继发性角膜改变,角膜混浊、睑板的瘢痕形成伴有黏膜、腺体的萎缩和泪管的堵塞,从而形成角膜干燥、变色及致盲性溃疡。 2.黏膜损害 多发性水疱很快形成疼痛性的糜烂,然后瘢痕愈合。假如损害发生于舌系带,收缩的瘢痕能限制舌的运动。损害发生于软腭、扁桃体及颊黏膜挛缩可能限制食物摄取。外阴生殖器部位可形成龟头粘连,阴道狭窄等。 3.皮肤损害 皮肤损害发生率仅为25%左右,损害为紧张性水疱,疱壁不易破裂,发生于红斑性皮肤上,一个或多个部位。以萎缩性瘢痕愈合。假如大疱发生于头部,瘢痕性脱发可能发生。泛发性损害极为罕见,即使有,也有继发性瘢痕形成。 本病可反复发生数年,而对一般健康无明显影响。疾病进展愈快,预后愈差。由于进食困难,可能出现营养不良和恶病质,失明发生率大约为20%~60%的患者。尽管极为罕见,但有在口腔黏膜的瘢痕上发生癌变的报道。
瘢痕性类天疱疮的治疗
瘢痕性类天疱疮是指由于抗结膜基底膜抗体与抗原的结合导致的一种黏膜组织水疱大疱性疾病,主要初始症状类似慢性结膜炎如眼部瘙痒、异物感等,进展为睑球黏连,倒睫,可有眼部瘙痒、烧灼感、畏光、异物感、眼后压迫感等干燥性角膜炎症状,部分患者可失明。
瘢痕性类天疱疮属于什么?
瘢痕性类天疱疮是比较罕见的自身免疫性疾病,因为抗结膜基底膜抗体的结合导致的炎症,结膜慢性、双侧性、进行性瘢痕形成和皱缩伴角膜混浊,常见症状有角膜溃疡、耳孔处长出肿物、水疱损害,主要出现有睑内翻、粘膜受损、进食困难、营养不良、角膜混浊、溃疡、倒睫、口腔溃疡等症状,要尽早去正规的医院做恢复治疗,不要拖延时间。祝你早日康复。
瘢痕性类天疱疮的口腔损害常表现为?
症状通常出现,慢性结膜炎,并发展为睑球粘连、倒睫(睫毛向内)、干燥角膜炎、角膜新生血管和混浊及角化病、结膜收缩和角化病,甚至失明。当涉及口腔粘膜时,溃疡和疤痕形成是常见的,但是当涉及皮肤时,疤痕泡和红斑是不常见的,出现这样的情况平时要多注意饮食方面的清淡。