大疱性类天疱疮有哪些表现及如何诊断？

大疱性类天疱疮有哪些表现及如何诊断？

多见于老年人大多在50岁以后发病。典型损害为疱壁较厚、紧张呈半球形的大疱，直径约1～2cm，内含浆液少数可呈血性。棘刺松解征阴性。水疱多在红斑或正常皮肤的基础上发生疱不易破裂，糜烂面上常附血痂，较易愈合有的患者初起时皮疹为浮肿性的红斑，或风团样损害，数日后才在此基础上出现大疱皮疹好发于躯干、四肢屈侧、腋窝及腹股沟约25％患者在口腔粘膜出现水疤或糜烂。病程大多进展较慢，水疱不断愈合及新生患者自觉程度不等的瘙痒，全身健康状况一般良好。但若不及时治疗皮疹将逐渐增多，泛发全身，大量体液通过体表丢失机体日益衰弱，可因继发感染等而导致死亡。 　　水疱发生于表皮下为单房性，疱顶多为正常表皮，疱腔内有嗜酸性粒细胞真皮浅层血管扩张，血管周围有淋巴细胞及数量不等的嗜酸性粒细胞浸润。 　　1．临床表现老年人皮肤上出现多数张力性大疱应首先考虑本病。 　　2．取新出水疱作组织病理检查示表皮下疱疱内及疱下有嗜酸性粒细胞浸润。 　　3．直接免疫荧光检查显示皮损基底膜带有线状IgG和（或） C3沉积取有活动性损害患者的血清作间接免疫荧光检查，可显示存在有抗基底膜带抗体。

天疱疮危害吗

由于该病是因为人体免疫力问题而引发的疾病,所以其该病引发的并发症不仅是治疗中需要注意的问题,也是患者所要重视的。由于皮肤大面积糜烂,大量体液外渗,蛋白质、电解质及体液丢失过多,造成身体衰弱,很容易合并败血症、肺炎等激发感染。而根据临床调查显示,天疱疮还可能引起肾病、股骨头坏死、高血压、糖尿病、消化道疾病等并发症。 天疱疮大部分病人在皮肤损害发生之前4一6个月先有口腔粕膜的水疱或糜烂。皮肤损害为大小下一的浆液性大疱，疱壁较薄、松弛易破，成为糜烂面，且很少自行愈合。疱常在外观正常的皮肤上发生，若以手指将疱轻轻加以推、压，可使疱壁扩展、水疱加大，或稍用力推擦外观正常的皮肮，亦可使表皮脱落或于搓后不久出现水疱，称棘刺松解征或尼氏征。 开始可仅有少数水疱，常见于胸、背部，以后水疱逐渐增多，可渐遍发全身。由于疱壁薄，很易破裂而成为大片的潮红糜烂面。若继发感染，则有脓疱及脓痂，分泌物有一股难闻的臭昧。若不及时治疗，水疱及糜烂面不断向周围扩大，大量体液丢失，体质日渐衰弱，发生低蛋白血症，患者可因肺感染、败血症及恶液质而死亡。 天疱疮常伴不同程度发热，厌食，神疲乏力等，由于皮肤大面积糜烂，大量体液外渗，蛋白质，电解质及体液丢失过多，身体衰弱，容易合并败血症，肺炎等继发感染，颊黏膜是最常见的受累部位，咽、喉及食管黏膜亦可受累，这些部位受累可能导致病人摄食，咀嚼及吞咽困难。 常在头、面、上胸或背部红斑基础上出现少数松弛性水疱，棘刺松解征阳性。疱壁较寻常性更薄，疱很易破裂成为糜烂面，上有黄褐色痂屑。口腔粘膜较少受累。本病皮损缓慢发展，渐波及全身，体表的大部分均为片状污秽痂屑，如落叶状。由于痂屑下分泌物被细菌等分解常产生臭味。病程慢性，患者可因衰竭或继发感染而死亡。

大疱性类天疱疮应该做哪些检查？

取有活动性皮损患者的末梢血作间接免疫荧光检查则示血循环中有抗BPAG1或BPAG2的IgG抗体。间接免疫荧光试验的底物以豚鼠或猴的食道为宜，也可以正常人的皮肤作底物在大疱及大疱周围皮肤的基底膜有IgG及C3的沉积， 取皮损作直接免疫荧光检查示基底膜有带状荧光。免疫电镜显示免疫球蛋白沉积在皮肤基底膜的透明板与大疱发生的部位一致。

天疱疮危害

天疱疮常伴不同程度发热，厌食，神疲乏力等，由于皮肤大面积糜烂，大量体液外渗，蛋白质，电解质及体液丢失过多，身体衰弱，容易合并败血症，肺炎等继发感染，颊黏膜是最常见的受累部位，咽、喉及食管黏膜亦可受累，这些部位受累可能导致病人摄食，咀嚼及吞咽困难。 常在头、面、上胸或背部红斑基础上出现少数松弛性水疱，棘刺松解征阳性。疱壁较寻常性更薄，疱很易破裂成为糜烂面，上有黄褐色痂屑。口腔粘膜较少受累。本病皮损缓慢发展，渐波及全身，体表的大部分均为片状污秽痂屑，如落叶状。由于痂屑下分泌物被细菌等分解常产生臭味。病程慢性，患者可因衰竭或继发感染而死亡。 天疱疮大部分病人在皮肤损害发生之前4一6个月先有口腔粕膜的水疱或糜烂。皮肤损害为大小下一的浆液性大疱，疱壁较薄、松弛易破，成为糜烂面，且很少自行愈合。疱常在外观正常的皮肤上发生，若以手指将疱轻轻加以推、压，可使疱壁扩展、水疱加大，或稍用力推擦外观正常的皮肮，亦可使表皮脱落或于搓后不久出现水疱，称棘刺松解征或尼氏征。 开始可仅有少数水疱，常见于胸、背部，以后水疱逐渐增多，可渐遍发全身。由于疱壁薄，很易破裂而成为大片的潮红糜烂面。若继发感染，则有脓疱及脓痂，分泌物有一股难闻的臭昧。若不及时治疗，水疱及糜烂面不断向周围扩大，大量体液丢失，体质日渐衰弱，发生低蛋白血症，患者可因肺感染、败血症及恶液质而死亡。

天疱疮的症状

天疱疮的症状： 患者一般是免疫力较强的年轻人。皮损好发于腋窝、乳房下、腹股沟、外阴、肛门周围、鼻唇沟等皱折部位。损害最初为薄壁的水疱，破溃后在糜烂面上渐渐出现乳头状的肉芽增殖，边缘常有新生水疱，使损害面积逐渐扩大。皱折部位温暖潮湿，易继发细菌及念珠菌感染，且有一股臭味。陈旧的损害表面略干燥，呈乳头瘤状。病程慢性，预后较好。 初起常在头、面、上胸或背部红斑基础上出现少数松弛性水疱，棘刺松解征阳性。疱壁较寻常性更薄，疱很易破裂成为糜烂面，上有黄褐色痂屑。口腔粘膜较少受累。本病皮损缓慢发展，渐波及全身，体表的大部分均为片状污秽痂屑，如落叶状。由于痂屑下分泌物被细菌等分解常产生臭味。病程慢性，患者可因衰竭或继发感染而死亡。 我国传统上将天疱疮分为四型：寻常型、增殖型、落叶型、红斑型。 1.寻常型天疱疮 是天疱疮中最常见的一型，半数以上患者先是口腔黏膜发生水疱和糜烂，而后出现皮肤损害，经久不愈。以后在外观正常的皮肤出现黄豆至核桃大的水疱，疱液清或稍浑，疱壁薄而松弛易破，尼氏征阳性。水疱破裂显露潮红糜烂面，有少许渗液或结痂，创面愈合慢，自觉灼痛，愈后留色素沉着和粟丘疹。水疱可以发生于全身任何部位，常见于头面、颈、胸背、腋下、腹股沟等处。可有甲营养不良和急性甲沟炎、甲下出血。妊娠期严重的天疱疮可出现早产、死胎。 2.增殖型天疱疮 发病年龄较年轻。皮损好发于脂溢部位，如头面、腋下、脐窝、胸背、阴股部等处。初起为松弛性水疱，极易破裂形成糜烂面和蕈样、乳头状增生，在摩擦部位尤为明显。损害表面有浆液或脓液渗出，覆有厚痂，周围有炎性红晕。损害聚集成群或扩大融合成片，有腥臭。皮肤损害可发生于黏膜损害前或损害后。自觉症状不明显。病程中由于继发细菌感染，有时有高热等症状。病变时重时轻，病程较寻常型长。 本病分两型： （1）重型（Neumann型） 皮损为水疱和大疱，破裂后肥厚性颗粒状的糜烂面，很容易出血，所形成的增殖性斑块处有血清和脓液渗出，四周围小脓疱。边界处糜烂形成新的增殖斑块，最后这些增殖性损害变得干燥、角化过度、皲裂。本型病程长，在糖皮质激素应用前很难自行缓解。 （2）轻型（Hallopeau型） 早期皮损以脓疱而不是水疱为特征。疱破后形成增殖性斑块。斑块四周有小脓疱。在损害内可培养出多种细菌。本病慢性经过，病情轻，能自行缓解，预后良好。 3.落叶型天疱疮 多在头面、躯干外观正常皮肤上发生松弛大疱，尼氏征阳性，疱壁菲薄，极易破裂，很快干燥，结黄褐色薄痂，痂皮中心附着，边缘游离，痂下湿润，渐发展至全身。皮肤暗红，覆大量叶片状痂皮，有恶臭。有时无明显水疱而似剥脱性皮炎。口腔损害少见，毛发稀疏，常可脱光。指甲可见营养不良改变。自觉瘙痒或灼痛，全身症状轻重不一，可有发热、畏寒、精神障碍等。病程可持续10年以上，预后较好，易被糖皮质激素控制，部分患者可完全缓解。 4.红斑型天疱疮 又称Senear-Usher综合征。皮损发生于头部、前额、鼻、两颊、耳壳，有时胸背部、腋窝、腹股沟也可被侵犯，但很少累及四肢。头面部皮损类似盘状或系统性红斑狼疮、脂溢性皮炎。局限性红斑上有脂性鳞屑、黄痂。上述皮损出现一至数月后，胸背部和四肢突然发生松弛性大疱，疱壁薄，易破，糜烂面渐扩大，渗液较多，表面常结成污秽色、黑褐色痂和脂性厚痂，不易脱落，预后留棕褐色色素沉着。水疱此起彼伏，尼氏征阳性。一般无黏膜损害。自觉瘙痒，全身症状不明显。

大疱性类天疱疮容易与哪些疾病混淆？

（一）大疱性多形红斑多见于年轻人皮疹多形性，粘膜损害广泛而严重，发病急常伴发热等全身症状。皮肤损害免疫荧光检查基底膜带无荧光。 （二）获得性大疱性表皮松懈症本病多见于老年人,水疱好发在肢端如手足、肘膝伸侧等易受损伤的部位，病理改变亦为表皮下疱但真皮内为中性粒细胞浸润，而无嗜酸性粒细胞浸润，用1mol／LNacl裂解皮肤作间接免疫荧光检查本病荧光在分离皮肤的真皮侧，而大疱性类天疱疮的荧光在分离皮肤的表皮侧。

大疱性类天疱疮诊断

老年人皮肤上出现张力性的大疱；病理检查示表皮下疱，并有嗜酸性细胞浸润；直接免疫荧光检查示基底膜带有IgG和/或C3沉积所致的线状荧光。

天疱疮鉴别诊断

天疱疮鉴别诊断主要与下列疾病进行鉴别： 1、大疱性类天疱疮 多见于老年患者，基本损害为厚壁的张力性水疱或血疱。不易破裂，破裂后亦易愈合，尼氏征阴性，黏膜损害少见，组织病理检查水疱位于表皮下，直接免疫荧光检查见基底膜有线状的C3和IgG沉积。 2、重症多形红斑 皮肤及黏膜均可有大疱损害，常同时有多形性斑疹、丘疹、或紫癜，尼氏征阴性，有发热，起病急，早期治疗痊愈较快。 3、中毒性表皮坏死松解症 发病突然，进展迅速，全身症状严重，大疱发生于红斑基础上，面积很大，疱壁松弛起皱，类似大面积烫伤，尼氏征阳性，成人多为药物过敏引起，常有用药史。组织病理及免疫荧光检查可鉴别。 4、剥脱性皮炎型药疹 应与落叶性天疱疮鉴别。药疹在发病前多有用药史，一般在服药后3周内发生，皮疹损害多为麻疹样，或猩红热样红斑，逐渐发展为全身皮肤剥脱，起病较急，常伴有高热等全身症状，停药后皮疹渐减轻，落叶性天疱疮发病缓慢，很少自愈。组织病理及免疫荧光可以鉴别。 5、疱疹样皮炎 损害为多形性，成群的张力性绿豆至樱桃大小厚壁水疱，好发于肩胛，骶骨部及四肢伸侧等部位，尼氏征阴性，有剧痒，可缓解，但常反复发作，组织病理检查水疱位于表皮下。直接免疫荧光检查有真皮乳头的颗粒状IgA沉积。 天疱疮鉴别诊断要点为皮肤上有松弛大疱，尼氏征阳性，常伴有黏膜损害，水疱基底涂片可见天疱疮细胞，组织病理改变有特征性，表皮内有棘刺松解。间接免疫荧光检查血清中有天疱疮抗体，水疱周围正常皮肤或新皮损直接免疫荧光检查，表皮细胞间有IgG和C3沉积。 本症皮损发生于头部、前额、鼻、两颊、耳壳，有时胸背部、腋窝、腹股沟也可被侵犯，但很少累及四肢。头面部皮损类似盘状或系统性红斑狼疮、脂溢性皮炎。局限性红斑上有脂性鳞屑、黄痂。上述皮损出现一至数月后，胸背部和四肢突然发生松弛性大疱，疱壁薄，易破，糜烂面渐扩大，渗液较多，表面常结成污秽色、黑褐色痂和脂性厚痂，不易脱落，预后留棕褐色色素沉着。水疱此起彼伏，尼氏征阳性。一般无黏膜损害。自觉瘙痒，全身症状不明显。

大疱性类天疱疮的症状？

1，皮肤病变可遍布全身，没有任何不同的位置，皮肤病变主要出现在正常皮肤上或红斑上，有张力水疱，水泡壁较厚，2，水疱液澄清或出血后可能变成血性水疱，尼斯尔的标志是否定的，4，水疱消退后可留下痕迹或疤痕，包括瘢痕周围的粟粒性丘疹，有些患者有口腔病变，但症状的严重程度通常比天疱疮更轻。 多见于老年人大多在50岁以后发病。典型损害为疱壁较厚、担心紧张呈半球形的大疱，直径约1～2cm，内含浆液少数部分可呈血性。棘刺松解征阴性。水疱多在红斑或正常皮肤的基础上发生疱不易破裂，糜烂面上常附血痂，较易愈合有的病者初起时皮疹为浮肿性的红斑，或风团样损害，