小儿再生障碍性贫血哪家医院治疗好

小儿再生障碍性贫血哪家医院治疗好

由于再障的发病原因与发病机制复杂，每种类型又无特异性实验指标可用于指导临床选药，因此，再障的治疗目前仍然主要采用临床经验进行选药，给治疗带来一定的盲目性，近年来，有关研究再障的新技术不断涌现，如T淋巴细胞亚群(包括T辅助/抑制细胞，自然杀伤细胞，细胞毒T细胞，树突状细胞，B细胞等)，单核/巨噬细胞，CD3 造血干/祖细胞及其亚群的流式细胞仪分析，造血祖细胞集落培养等，有望使再障的治疗更具实验依据。 (1)去除病因：对一切可疑的致病因素，均应立即停止接触，应用。 (2)防治感染：急性再障预后凶险，病死率可高达80%以上，死亡的主要原因之一是严重感染，因此，积极预防和治疗感染是降低死亡率的重要措施，病人应隔离保护，输注新鲜血浆，人血丙种球蛋白或白细胞悬液，以增加患儿对感染的抵抗力，一旦出现感染，应及早使用强力有效的抗生素，在没有明确病原体感染之前，通常需要广谱抗生素，抗真菌药及抗病毒药联合应用，一旦证实了感染的病原体及其敏感药物，则可根据对病原体敏感的药物进行合理选药。 (3)防止出血：颅内出血或其他脏器严重出血是本病致死的另一重要原因，当血小板计数下降至20×109/L时，出血的机会则大大增加，应积极输注足量的血小板或新鲜全血，要求使血小板数量至少达到20×109/L以上，血小板成分输注，从正常人1单位(400～500ml)全血中可提取1个单位血小板血浆，平均含1011个血小板，输入1个单位血小板/m2能增加1.2万/μl血小板数，肾上腺皮质激素虽然不能增加血小板的数量，但它们具有改善血管脆性的作用，从而有利于减少出血的机会。 (4)纠正贫血：当病情进展迅速，血红蛋<40g/L时，有可能出现贫血性心功能衰竭和组织缺氧的表现，应尽快输血，但输血速度宜缓慢，以防促进心功能衰竭。

妊娠合并特发性血小板减少性紫癜注意什么

1,急性型ITP,多发生在儿童,与病毒感染有关.故预防病毒感染是防止复发或病情恶化的关键,平素可常冲服板蓝根冲剂预防.2,慢性型慢性期ITP患者,应注意避免过劳和外感,因为过劳和外感是加重病情转为急性期的主要因素.3,本病发病期间应卧床休息,密切观察,避免外伤,进食易消化食物,防止致命性出血.4.对用常规方法治疗而长期迁延不愈的患者处理：可采用下述方法：①脾放射治疗：可使20%用激素治疗1个月无效患者的血小板增加至100×109/L以上并长期稳定；②部分脾栓塞：可使约30％用激素治疗无效患者的血小板数增加至100×109/L,维持9-67个月；③切除附脾：约15％的患者有附脾,切除后一半患者的血小板计数上升,10%一30％的病人能稳定在正常水平；④免疫抑制剂：可使约一半患者的血小板上升,但停药后易复发,且有导致骨髓抑制和诱发肿瘤的危险.联合化疗虽有半数患者的血小板稳定上升,但造成死亡的可能性似也增加。 本病出现致命性出血患者的紧急治疗：对有严重粘膜出血,内脏大出血以及怀疑中枢神经系统出血者,应采用静脉注射丙种球蛋白治疗,能使多数患者的血小板在短期内升到理想水平,并可同时输注血小板,以每4-6小时输6-8单位的速度为宜.尽管输入的血小板可能被立即破坏,但它能保护患者免遭灾难性出血,直到特异性治疗生效.有人观察到在很多免疫性血小板减少的患者经输注血小板后血小板计数明显增高.偶有间断输血小板无效者,改用连续输入(1-2单位/小时)可控制严重出血.血浆置换也可用于严重出血患者,但费用昂贵.急症脾切除主要适用于经用上述方法治疗失败者,但术前应输注血小板使之达到理想水平.

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妊娠合并特发性血小板减少性紫癜的中医治疗

1,急性型ITP,多发生在儿童,与病毒感染有关.故预防病毒感染是防止复发或病情恶化的关键,平素可常冲服板蓝根冲剂预防.2,慢性型慢性期ITP患者,应注意避免过劳和外感,因为过劳和外感是加重病情转为急性期的主要因素.3,本病发病期间应卧床休息,密切观察,避免外伤,进食易消化食物,防止致命性出血.4.对用常规方法治疗而长期迁延不愈的患者处理：可采用下述方法：①脾放射治疗：可使20%用激素治疗1个月无效患者的血小板增加至100×109/L以上并长期稳定；②部分脾栓塞：可使约30％用激素治疗无效患者的血小板数增加至100×109/L,维持9-67个月；③切除附脾：约15％的患者有附脾,切除后一半患者的血小板计数上升,10%一30％的病人能稳定在正常水平；④免疫抑制剂：可使约一半患者的血小板上升,但停药后易复发,且有导致骨髓抑制和诱发肿瘤的危险.联合化疗虽有半数患者的血小板稳定上升,但造成死亡的可能性似也增加。 本病出现致命性出血患者的紧急治疗：对有严重粘膜出血,内脏大出血以及怀疑中枢神经系统出血者,应采用静脉注射丙种球蛋白治疗,能使多数患者的血小板在短期内升到理想水平,并可同时输注血小板,以每4-6小时输6-8单位的速度为宜.尽管输入的血小板可能被立即破坏,但它能保护患者免遭灾难性出血,直到特异性治疗生效.有人观察到在很多免疫性血小板减少的患者经输注血小板后血小板计数明显增高.偶有间断输血小板无效者,改用连续输入(1-2单位/小时)可控制严重出血.血浆置换也可用于严重出血患者,但费用昂贵.急症脾切除主要适用于经用上述方法治疗失败者,但术前应输注血小板使之达到理想水平.

血小板减少性紫癜哪里治疗最好

本病出现致命性出血患者的紧急治疗：对有严重粘膜出血,内脏大出血以及怀疑中枢神经系统出血者,应采用静脉注射丙种球蛋白治疗,能使多数患者的血小板在短期内升到理想水平,并可同时输注血小板,以每4-6小时输6-8单位的速度为宜.尽管输入的血小板可能被立即破坏,但它能保护患者免遭灾难性出血,直到特异性治疗生效.有人观察到在很多免疫性血小板减少的患者经输注血小板后血小板计数明显增高.偶有间断输血小板无效者,改用连续输入(1-2单位/小时)可控制严重出血.血浆置换也可用于严重出血患者,但费用昂贵.急症脾切除主要适用于经用上述方法治疗失败者,但术前应输注血小板使之达到理想水平. 1,急性型ITP,多发生在儿童,与病毒感染有关.故预防病毒感染是防止复发或病情恶化的关键,平素可常冲服板蓝根冲剂预防.2,慢性型慢性期ITP患者,应注意避免过劳和外感,因为过劳和外感是加重病情转为急性期的主要因素.3,本病发病期间应卧床休息,密切观察,避免外伤,进食易消化食物,防止致命性出血.4.对用常规方法治疗而长期迁延不愈的患者处理：可采用下述方法：①脾放射治疗：可使20%用激素治疗1个月无效患者的血小板增加至100×109/L以上并长期稳定；②部分脾栓塞：可使约30％用激素治疗无效患者的血小板数增加至100×109/L,维持9-67个月；③切除附脾：约15％的患者有附脾,切除后一半患者的血小板计数上升,10%一30％的病人能稳定在正常水平；④免疫抑制剂：可使约一半患者的血小板上升,但停药后易复发,且有导致骨髓抑制和诱发肿瘤的危险.联合化疗虽有半数患者的血小板稳定上升,但造成死亡的可能性似也增加

再生障碍性贫血诊治

1．明虚型： (1)左归丸：每次1丸，一日2次，温开水送服。 (2)六味地黄丸：大蜜丸每次1丸，或小蜜丸每次9g，或水蜜丸每次6g，均为一日2次，温开水送服。 (3)知柏地黄丸：大蜜丸每次1丸，或小蜜丸每次9g，或水蜜丸每次6g，或浓缩丸每次8丸，一日2—3次，空腹温开水送服。 再生障碍性贫血能治好吗？ 病因及简介： 再生障碍性贫血是由多种病因所引起的骨髓造血组织明显减少， 导致骨髓造血功能衰竭的综合征。 现在认为本病可能不是一个独立疾病，而是代表一组综合征。 一、原发性发病原因不明，目前推测可能与缺乏造血干细胞和自 身免疫有关。国内大多数病例属原发性，约占本组疾病中的52%至88% 。 二、继发性临床上能查出致病因素者，称为继发性再生障碍性贫 血。能引起继发性再生障碍性贫血的有下列因素： 化学因素如苯、有机砷、抗肿瘤药物、抗生素（氯霉素）、抗甲 状腺药（他巴唑）、抗癫痫药（三甲双酮）、抗风湿药（保泰松）、 磺胺类药物以及眠尔通、氯丙嗪、利眠灵等。 物理因素各种电离辐射如X线、放射性核素等。放射性损害与接触 电离辐射的剂量有关。 感染因素严重的细菌感染（如粟粒性结核、伤寒、白喉等）、寄 生虫（黑热病、严重晚期血吸虫病等）、病毒感染（如病毒性肝炎等 ）。 临床表征： 临床表现主要为进行性贫血、体表及内脏出血以及反复感染等。 根据病理、临床表现、治疗效果及疾病转归等不同，又可将本病分为 急性型和慢性型。 一、急性型进展声速，常以出血和感染发热为首见和主要表现， 随后贫血严重，几乎所有的病便都有体表及内脏出血，甚至颅内出血 。患者均有感染性发热，在口腔、咽部、肛门周围常发性坏死性溃疡 和局部感染，并由此引起败血症，以革兰阴性杆菌（包括绿脓杆菌等 ）、金黄色葡萄球菌等为主。感染和出血常互相影响，互为因果，促 使病情日益恶化，病人常在数周或数月内进入衰竭状态，病程较短， 平均在8个月左右。 二、慢性型较多见，起病和进展大多缓慢，病程一般均在4年以上 ，甚至长达10余年之久。贫血常为主要临床表现。出血较轻，多限于 皮肤粘膜。病程中也有不规则低热，但感染较轻，多在呼吸道，且易 控制。部分病人经适当治疗，可获得长期缓解以至痊愈，但也有部分 病人迁延多年不愈，个别可有急性发作，多与感染有关，致使病情急 转直下。 一般性治疗和预防： 本病过去被判为不治之症，近年来国内采用中西医结的方法治疗 本病，取得了显著的疗效。例如北京中医研究院用中西医结合治疗慢 性型再生障碍性贫血，有效率达到70.1。西安医科大学第一附属医院 内科对各型再障经中西医结合治疗，缓解率达到68.2%。上述数字也足 以说明本病并非不治之症，只要采用长期（至少3至6个月）中西医结 合综合治疗，有不少病人是可以取得长期缓解或治愈的。 防止滥用对造血系统可能有损害的药物；若必须使用时，在用药 过程中定期观察血象。 长期接触能引起本病的化学、物理因素的人员，应严格遵守操作 规程，加强防护措施；定期作预防性检查，以早期诊断，早期治疗。 包括病因治疗、支持疗法和促进骨髓造血功能恢复的各种措施。慢性型一般以雄激素为主，辅以其他综合治疗，经过长期不懈的努力，才能取得满意疗效，不少病例血红蛋白恢复正常，但血小板长期处于较低水平，临床无出血表现，可恢复轻工作。急性型预后差，上述治疗常无效，诊断一旦确立宜及早选用骨髓移植或抗淋巴细胞球蛋白等治疗。　（一）支持疗法 凡有可能引起骨髓损害的物质均应设法去除，禁用一切对骨髓有抑制作用的药物。积极做好个人卫生和护理工作。对粒细胞缺乏者宜保护性隔离，积极预防感染。输血要掌握指征，准备做骨髓移植者，移植前输血会直接影响其成功率，尤其不能输家族成员的血。一般以输入浓缩红细胞为妥。严重出血者宜输入浓缩血小板，采用单产或HLA相合的血小板输注可提高疗效。反复输血者宜应用去铁胺排铁治疗。 　　（二）雄激素 为治疗慢性再障首选药物。常用雄激素有四类：①17α-烷基雄激素类：如司坦唑（康力龙，Stanozolone）、甲氧雄烯醇酮、羟甲烯龙（oxｙmetholonE）、氟（fluoxｙmetholonE）、大力补（Dianabol）等；②睾丸素酯类：如丙酸睾酮、庚酸睾酮、环戊丙酸睾酮、十一酸睾酮（安雄）和混合睾酮酯（丙酸睾酮、戊酸睾酮和十一烷酸睾酮）又称"巧理宝"；③非17α-烷基雄激素类：如苯丙酸诺龙和葵酸诺龙等；④中间活性代谢产物：如本胆脘醇酮和达那唑（Danazol）等。睾酮进入体内，在肾组织和巨噬细胞内，通过5α-降解酶的作用，形成活力更强的5α-双氢睾酮，促使肾脏产生红细胞生成素，巨噬细胞产生粒巨噬细胞集落刺激因子；在肝脏和肾髓质内存在5β-降解酶，使睾酮降解为5β-双氢睾酮和本胆烷醇酮，后两者对造血干细胞具有直接刺激作用，促使其增殖和分化。因此雄激素必须在一定量残存的造血干细胞基础上，才能发挥作用，急性、严重再障常无效。慢性再障有一定的疗效，但用药剂量要大，持续时间要长。丙酸睾丸酮50～100Mg/d肌肉注射，康力龙6～12mg/D口服，安雄120～160mg/d口服，巧理宝250mG每周二次肌肉注射，疗程至少6个月以上。国内报告的有效率为34．9％～81％，缓解率19％～54％。红系疗效较好，一般治后一个月网织红细胞开始上升，随后血红蛋白上升，2个月后白细胞开始上升，但血小板多难以恢复。部分患者对雄激素有依赖性，停药后复发率达25％～50％。复发后再用药，仍可有效。丙酸睾酮的男性化副作用较大，出现痤疮、毛发增多、声音变粗、女性闭经、儿童骨成熟加速及骨骺早期融合，且有一定程度的水钠潴留。丙睾肌注多次后局部常发生硬块，宜多处轮换注射。17α烷基类雄激素男性化副反应较丙睾为轻，但肝脏毒性反应显著大于丙睾，多数病人服药后出现谷丙转氨酶升高，严重者发生肝内胆汁瘀积性黄疸，少数甚至出现肝血管肉瘤和肝癌，但停药后可消散。 　　（三）骨髓移植 是治疗干细胞缺陷引起再障的最佳方法，且能达到根治的目的。一旦确诊严重型或极严重型再障，年龄＜20岁，有HLA配型相符供者，在有条件的医院应首选异基因骨髓移植，移植后长期无病存活率可达60％～80％，但移植需尽早进行，因初诊者常输红细胞和血小板，这样易使受者对献血员次要组织相容性抗原致敏，导致移植排斥发生率升高。对确诊后未输过血或输血次数很少者，预处理方案可用环磷酰胺每天50mg/kG连续静滴4天。国内已开始应用异基因骨髓移植治疗严重再障，并已有获得成功报道。凡移植成功者则可望治愈。胎肝细胞悬液输注治疗再障国内已广泛开展，有认为可促进或辅助造血功能恢复，其确切的疗效和机理尚有待于进一步研究。 　　（四）免疫抑制剂 适用于年龄大于40岁或无合适供髓者的严重型再障。最常用的是抗胸腺球蛋白（ATG）和抗淋巴细胞球蛋白（ALG）。其机理主要可能通过去除抑制性T淋巴细胞对骨髓造血的抑制，也有认为尚有免疫刺激作用，通过产生较多造血调节因子促进干细胞增殖，此外可能对造血干细胞本身还有直接刺激作用。剂量因来源不同而异，马ALG10～15mg/（kg?d），兔ATG2．5～4．0mg/（kg?D），共5天，用生理盐水稀释后，先皮试，然后缓慢从大静脉内滴注，如无反应，则全量在8～12小时内滴完；同时静滴氢化考的松，1／2剂量在ALG／ATG滴注前，另1／2在滴注后用。患者最好给予保护性隔离。为预防血清病，宜在第5天后口服强的松1mg/（kg?d），第15天后减半，到第30天停用。不宜应用大剂量肾上腺皮质激素，以免引起股骨头无菌性坏死。疗效要1个月以后，有的要3个月以后才开始出现。严重型再障的有效率可达40％～70％，有效者50％可获长期生存。不良反应有发热、寒颤、皮疹等过敏反应，以及中性粒细胞和血小板减少引起感染和出血，滴注静脉可发生静脉炎，血清病在治疗后7～10天出现。环孢菌素A（CSA）也是治疗严重型再障的常用药物，由于应用方便、安全，因此比ALG／ATG更常用，其机理可能选择性作用于T淋巴细胞亚群，抑制T抑制细胞的激活和增殖，抑制产生ＩL-2和γ干扰素。剂量为10～12mg／（kg?d），多数病例需要长期维持治疗，维持量2～5mg/（kg?d）。对严重再障有效率也可达50％～60％，出现疗效时间也需要1～2月以上。不良反应有肝肾毒性作用、多毛、牙龈肿胀、肌肉震颤，为安全用药宜采用血药浓度监测，安全有效血浓度范围为300～500ng/ml。现代免疫抑制剂治疗严重型再障疗效已可和骨髓移植相近，但前者不能根治，且有远期并发症，如出现克隆性疾病，包括MDS、PNH和白血病等。 　　（五）中医药 治宜补肾为本，兼益气活血。常用中药为鹿角胶、仙茅、仙灵脾、黄芪、生熟地、首乌、当归、苁蓉、巴戟、补骨脂、菟丝子、枸杞子、阿胶等。国内治疗慢性再障常用雄激素合并中医补肾法治疗。 （六）造血细胞因子和联合治疗 再障是造血干细胞疾病引起的贫血，内源性血浆EPO水平均在500u/L以上，采用重组人EPO治疗再障必需大剂量才可能有效，一般剂量是不会取得任何效果。重组人集落刺激因子包括G-CSF、GM-CSF或IL-3治疗再障对提高中性粒细胞，减少感染可能有一定效果，但对改善贫血和血小板减少效果不佳，除非大剂量应用。但造血细胞因子价格昂贵，因此目前仅限于重型再障免疫抑制剂治疗时的辅助用药，如应用ALG／ATG治疗重型再障，常因出现严重粒细胞缺乏而并发感染，导致早期死亡。若该时合并应用rHG-CSF可改善早期粒缺，降低病死率。联合治疗可提高对重型再障治疗效果，包括ALG／ATG和CSA联合治疗，CSA和雄激素联合治疗等，欧洲血液和骨髓移植组采用ALG、CSA、甲基强的松龙和rhG-CSF联合治疗，对重型再障有效率已提高到82％。

血小板减少

血小板减少症的治疗随其病因和严重程度而多变,需迅速鉴别病因,若有可能应予以纠正(如在肝素有关的血小板减少症停用肝素).由于血小板反复输注会产生同种血小板抗体,造成疗效的降低,因而要间歇性使用以预防上述抗体产生.若血小板减少是由于血小板消耗,则血小板输注应保留于治疗致命性或中枢神经系出血.若由于骨髓衰竭引起的血小板减少,则血小板输注保留于治疗急性出血或严重性血小板减少(如血小板数＜10000/μl). 成年人的治疗通常开始口服皮质类固醇(例如强的松每日1mg/kg).如有效,血小板计数将在2~6周内恢复正常,然后逐步递减皮质类固醇.但大多数病人的疗效不够满意,或是减少肾上腺类固醇剂量后即复发.脾脏切除可使50%~60%病人得到缓解.对于用类固醇和脾脏切除治疗难以奏效的病人,使用其他药物的疗效尚未证实.由于慢性itp病程长,同时慢性itp患者死亡率低,而对治疗方法的利弊仍须慎重权衡.应用合成的雄激素(达那唑),或使用硫唑嘌呤,长春新碱,环磷酰胺,或环孢菌素的免疫抑制疗法的疗效并不一致. 对itp伴致死性出血的患者,可使用免疫球蛋白静注(ivig),这可抑制单核巨噬细胞的清除包被抗体血小板的作用.ivig剂量1g/kg,1天或连续2天.患者血小板数常可在2~4天内上升,但仅维持2~4周.大剂量甲基强的松龙1g/(kg.d)静脉输注3天,可使血小板数迅速上升,且费用略低于ivig.对那些有致命性出血的患者亦应输注血小板.由于糖皮质类固醇或ivig可能预期在几天内显效,因而对itp患者不应预防性输注血小板. 患儿治疗与成人相反.使用皮质类固醇或ivig可迅速恢复血小板数,但不能改善临床结果.由于大多患儿在几天或几周内可从严重血小板减少症自发性恢复,有时推荐单用支持疗法.对使用皮质类固醇或ivig无效的慢性型itp患儿脾切除术应至少推迟6~12个月,这由于无脾患儿增加了严重感染的危险,即使患病经年累月,大多患儿可自发性缓解.

再生障碍性贫血？

你好,这个情况建议可以用点利可君和归脾丸进行治疗的呀 包括病因治疗、支持疗法和促进骨髓造血功能恢复的各种措施。慢性型一般以雄激素为主，辅以其他综合治疗，经过长期不懈的努力，才能取得满意疗效，不少病例血红蛋白恢复正常，但血小板长期处于较低水平，临床无出血表现，可恢复轻工作。急性型预后差，上述治疗常无效，诊断一旦确立宜及早选用骨髓移植或抗淋巴细胞球蛋白等治疗。 　　（一）支持疗法 凡有可能引起骨髓损害的物质均应设法去除，禁用一切对骨髓有抑制作用的药物。积极做好个人卫生和护理工作。对粒细胞缺乏者宜保护性隔离，积极预防感染。输血要掌握指征，准备做骨髓移植者，移植前输血会直接影响其成功率，尤其不能输家族成员的血。一般以输入浓缩红细胞为妥。严重出血者宜输入浓缩血小板，采用单产或HLA相合的血小板输注可提高疗效。反复输血者宜应用去铁胺排铁治疗。 　　（二）雄激素 为治疗慢性再障首选药物。常用雄激素有四类：①17α-烷基雄激素类：如司坦唑（康力龙，Stanozolone）、甲氧雄烯醇酮、羟甲烯龙（oxｙmetholonE）、氟（fluoxｙmetholonE）、大力补（Dianabol）等；②睾丸素酯类：如丙酸睾酮、庚酸睾酮、环戊丙酸睾酮、十一酸睾酮（安雄）和混合睾酮酯（丙酸睾酮、戊酸睾酮和十一烷酸睾酮）又称"巧理宝"；③非17α-烷基雄激素类：如苯丙酸诺龙和葵酸诺龙等；④中间活性代谢产物：如本胆脘醇酮和达那唑（Danazol）等。睾酮进入体内，在肾组织和巨噬细胞内，通过5α-降解酶的作用，形成活力更强的5α-双氢睾酮，促使肾脏产生红细胞生成素，巨噬细胞产生粒巨噬细胞集落刺激因子；在肝脏和肾髓质内存在5β-降解酶，使睾酮降解为5β-双氢睾酮和本胆烷醇酮，后两者对造血干细胞具有直接刺激作用，促使其增殖和分化。因此雄激素必须在一定量残存的造血干细胞基础上，才能发挥作用，急性、严重再障常无效。慢性再障有一定的疗效，但用药剂量要大，持续时间要长。丙酸睾丸酮50～100Mg/d肌肉注射，康力龙6～12mg/D口服，安雄120～160mg/d口服，巧理宝250mG每周二次肌肉注射，疗程至少6个月以上。国内报告的有效率为34．9％～81％，缓解率19％～54％。红系疗效较好，一般治后一个月网织红细胞开始上升，随后血红蛋白上升，2个月后白细胞开始上升，但血小板多难以恢复。部分患者对雄激素有依赖性，停药后复发率达25％～50％。复发后再用药，仍可有效。丙酸睾酮的男性化副作用较大，出现痤疮、毛发增多、声音变粗、女性闭经、儿童骨成熟加速及骨骺早期融合，且有一定程度的水钠潴留。丙睾肌注多次后局部常发生硬块，宜多处轮换注射。17α烷基类雄激素男性化副反应较丙睾为轻，但肝脏毒性反应显著大于丙睾，多数病人服药后出现谷丙转氨酶升高，严重者发生肝内胆汁瘀积性黄疸，少数甚至出现肝血管肉瘤和肝癌，但停药后可消散。 　　（三）骨髓移植 是治疗干细胞缺陷引起再障的最佳方法，且能达到根治的目的。一旦确诊严重型或极严重型再障，年龄＜20岁，有HLA配型相符供者，在有条件的医院应首选异基因骨髓移植，移植后长期无病存活率可达60％～80％，但移植需尽早进行，因初诊者常输红细胞和血小板，这样易使受者对献血员次要组织相容性抗原致敏，导致移植排斥发生率升高。对确诊后未输过血或输血次数很少者，预处理方案可用环磷酰胺每天50mg/kG连续静滴4天。国内已开始应用异基因骨髓移植治疗严重再障，并已有获得成功报道。凡移植成功者则可望治愈。胎肝细胞悬液输注治疗再障国内已广泛开展，有认为可促进或辅助造血功能恢复，其确切的疗效和机理尚有待于进一步研究。 　　（四）免疫抑制剂 适用于年龄大于40岁或无合适供髓者的严重型再障。最常用的是抗胸腺球蛋白（ATG）和抗淋巴细胞球蛋白（ALG）。其机理主要可能通过去除抑制性T淋巴细胞对骨髓造血的抑制，也有认为尚有免疫刺激作用，通过产生较多造血调节因子促进干细胞增殖，此外可能对造血干细胞本身还有直接刺激作用。剂量因来源不同而异，马ALG10～15mg/（kg?d），兔ATG2．5～4．0mg/（kg?D），共5天，用生理盐水稀释后，先皮试，然后缓慢从大静脉内滴注，如无反应，则全量在8～12小时内滴完；同时静滴氢化考的松，1／2剂量在ALG／ATG滴注前，另1／2在滴注后用。患者最好给予保护性隔离。为预防血清病，宜在第5天后口服强的松1mg/（kg?d），第15天后减半，到第30天停用。不宜应用大剂量肾上腺皮质激素，以免引起股骨头无菌性坏死。疗效要1个月以后，有的要3个月以后才开始出现。严重型再障的有效率可达40％～70％，有效者50％可获长期生存。不良反应有发热、寒颤、皮疹等过敏反应，以及中性粒细胞和血小板减少引起感染和出血，滴注静脉可发生静脉炎，血清病在治疗后7～10天出现。环孢菌素A（CSA）也是治疗严重型再障的常用药物，由于应用方便、安全，因此比ALG／ATG更常用，其机理可能选择性作用于T淋巴细胞亚群，抑制T抑制细胞的激活和增殖，抑制产生ＩL-2和γ干扰素。剂量为10～12mg／（kg?d），多数病例需要长期维持治疗，维持量2～5mg/（kg?d）。对严重再障有效率也可达50％～60％，出现疗效时间也需要1～2月以上。不良反应有肝肾毒性作用、多毛、牙龈肿胀、肌肉震颤，为安全用药宜采用血药浓度监测，安全有效血浓度范围为300～500ng/ml。现代免疫抑制剂治疗严重型再障疗效已可和骨髓移植相近，但前者不能根治，且有远期并发症，如出现克隆性疾病，包括MDS、PNH和白血病等。 　　（五）中医药 治宜补肾为本，兼益气活血。常用中药为鹿角胶、仙茅、仙灵脾、黄芪、生熟地、首乌、当归、苁蓉、巴戟、补骨脂、菟丝子、枸杞子、阿胶等。国内治疗慢性再障常用雄激素合并中医补肾法治疗。 　　（六）造血细胞因子和联合治疗 再障是造血干细胞疾病引起的贫血，内源性血浆EPO水平均在500u/L以上，采用重组人EPO治疗再障必需大剂量才可能有效，一般剂量是不会取得任何效果。重组人集落刺激因子包括G-CSF、GM-CSF或IL-3治疗再障对提高中性粒细胞，减少感染可能有一定效果，但对改善贫血和血小板减少效果不佳，除非大剂量应用。但造血细胞因子价格昂贵，因此目前仅限于重型再障免疫抑制剂治疗时的辅助用药，如应用ALG／ATG治疗重型再障，常因出现严重粒细胞缺乏而并发感染，导致早期死亡。若该时合并应用rHG-CSF可改善早期粒缺，降低病死率。联合治疗可提高对重型再障治疗效果，包括ALG／ATG和CSA联合治疗，CSA和雄激素联合治疗等，欧洲血液和骨髓移植组采用ALG、CSA、甲基强的松龙和rhG-CSF联合治疗，对重型再障有效率已提高到82％。 [编辑本段]【病因学】 　　再障的发病可能和下列因素有关：（一）药物 药物是最常见的发病因素。药物性再障有两种类型：①和剂量有关，系药物毒性作用，达到一定剂量就会引起骨髓抑制，一般是可逆的，如各种抗肿瘤药。细胞周期特异性药物如阿糖胞苷和甲氨蝶呤等主要作用于容易分裂的较成熟的多能干细胞，因此发生全血细胞减少时，骨髓仍保留一定量的多能干细胞，停药后再障可以恢复；白消安和亚硝脲类不仅作用于进入增殖周期的干细胞，并且也作用于非增殖周期的干细胞，因此常导致长期骨髓抑制难以恢复。此外，苯妥英钠、吩噻嗪、硫尿嘧啶及氯霉素等也可以引起与剂量有关的骨髓抑制。②和剂量关系不大，仅个别患者发生造血障碍，多系药物的过敏反应，常导致持续性再障。这类药物种类繁多，常见的有氯（合）霉素、有机砷、阿的平、三甲双酮、保泰松、金制剂、氨基比林、吡罗昔康（炎痛喜康）、磺胺、甲砜霉素、卡比马唑（甲亢平）、甲巯咪唑（他巴唑）、氯磺丙脲等。药物性再障最常见是由氯霉素引起的。据国内调查，半年内有服用氯霉素者发生再障的危险性为对照组的33倍，并且有剂量-反应关系。氯霉素可发生上述二种类型的药物性再障，氯（合）霉素的化学结构含有一个硝基苯环，其骨髓毒性作用与亚硝基-氯霉素有关，它可抑制骨髓细胞内线粒体DNA聚合酶，导致DNA及蛋白质合成减少，也可抑制血红素的合成，幼红细胞浆内可出现空泡及铁粒幼细胞增多。这种抑制作用是可逆性的，一旦药物停用，血象即恢复。氯霉素也可引起和剂量关系不大的过敏反应，引起骨髓抑制多发生于服用氯霉素后数周或数月，也可在治疗过程中突然发生。其机理可能是通过自身免疫直接抑制造血干细胞或直接损伤干细胞的染色体所致。这类作用往往是不可逆的，即使药物停用。凡干细胞有遗传性缺陷者，对氯霉素的敏感性增加。（二）化学毒物 苯及其衍化物和再障关系已为许多实验研究所肯定，苯进入人体易固定于富含脂肪的组织，慢性苯中毒时苯主要固定于骨髓，苯的骨髓毒性作用是其代谢产物所致，后者可作用于造血祖细胞，抑制其DNA和RNA的合成，并能损害染色体。改革开放以来，乡镇企业兴起，由于不注意劳动保护，苯中毒致再障发病率有所上升。苯中毒再障可呈慢性型，也可呈急性严重型，以后者居多。（三）电离辐射 Ｘ线、γ线或中子可穿过或进入细胞直接损害造血干细胞和骨髓微环境。长期超允许量放射线照射（如放射源事故）可致再障。（四）病毒感染 病毒性肝炎和再障的关系已较肯定，称为病毒性肝炎相关性再障，是病毒性肝炎最严重的并发症之一，发生率不到1．0％，占再障患者的3．2％。引起再障的肝炎类型至今尚未肯定，约80％由非甲非乙型肝炎引起，可能为丙型肝炎，其余由乙型肝炎引起。肝炎相关性再障临床上有两种类型：急性型居多数，起病急，肝炎和再障发病间期平均10周左右，肝炎已处于恢复期，但再障病情重，生存期短，发病年龄轻，大多系在非甲非乙型肝炎基础上发病；慢性型属少数，大多在慢性乙型肝炎基础上发病，病情轻，肝炎和再障发病间期长，生存期也长。其发病机理仍不清楚。肝炎病毒对造血干细胞有直接抑制作用，还可致染色体畸变，并可通过病毒介导的自身免疫异常。病毒感染尚可破坏骨髓微循环。（五）免疫因素 再障可继发于胸腺瘤、系统性红斑狼疮和类风湿性关节炎等，患者血清中可找到抑制造血干细胞的抗体。部分原因不明的再障可能也存在免疫因素。（六）遗传因素 Fanconi 贫血系常染色体隐性遗传性疾病，有家族性。贫血多发现在5～10岁，多数病例伴有先天性畸形，特别是骨骼系统，如拇指短小或缺如、多指、桡骨缩短、体格矮小、小头、眼裂小、斜视、耳聋、肾畸形及心血管畸形等，皮肤色素沉着也很常见。本病HBF常增高，染色体异常发生率高，DNA修复机制有缺陷，因此恶性肿瘤，特别是白血病的发生率显著增高。10％患儿双亲有近亲婚配史。（七）阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）PNH和再障关系相当密切，20％～30％FNH可伴有再障，15％再障可发生显性PNH，两者都是造血干细胞的疾病。明确地从再障转为PNH，而再障表现已不明显；或明确地从PNH转为再障，而PNH表现已不明显；或PNH伴再障及再障伴PNH红细胞，都可称谓再障-PNH综合征。（八）其他因素 罕有病例报告，再障在妊娠期发病，分娩或人工流产后缓解，第二次妊娠时再发，但多数学者认为可能是巧合。此外，再障尚可继发于慢性肾功能衰竭、严重的甲状腺或前（腺）脑垂体功能减退症等。

血小板减少性紫癜是再障吗？

不一定，血小板减少有很多种原因，再障只是其中的一种，建议对症治疗，做下骨穿看下。再障一般是三系减少。

血小板减少性紫癜，是再障吗？

你好，血小板减少性紫癜和再障是两种病。