血管性血友病

血管性血友病

治疗治疗目的即纠正出血时间和凝血异常提高血浆中vWF和因子Ⅷ水平因出血时间只与大分子多聚体有关因此vWF的来源及多聚体组成成分非常重要 1.患儿需加强护理 避免外伤禁用阿司匹林双嘧达莫等抗血小板药物慎用抗凝药及溶栓类药物发热时可用对乙酰氨基酚(扑热息痛)2.局部止血 体表局部出血可压迫止血或配合冷敷鼻出血或创伤性出血时可用吸收性明胶海绵或蘸有新鲜血浆的纱布压迫或填塞出血部位 3.替代治疗 首选冷沉淀物常用的还有新鲜血液新鲜血浆及新鲜冰冻血浆这些血液制品都含有vWF和因子Ⅷ具有相同的止血效果冷沉淀物10U/kg或新鲜血浆每天10ml/kg可同时纠正出血时间及Ⅷ 治疗治疗目的即纠正出血时间和凝血异常提高血浆中vWF和因子Ⅷ水平因出血时间只与大分子多聚体有关因此vWF的来源及多聚体组成成分非常重要1.患儿需加强护理 避免外伤禁用阿司匹林双嘧达莫等抗血小板药物慎用抗凝药及溶栓类药物发热时可用对乙酰氨基酚(扑热息痛) 2.局部止血 体表局部出血可压迫止血或配合冷敷鼻出血或创伤性出血时可用吸收性明胶海绵或蘸有新鲜血浆的纱布压迫或填塞出血部位

血友病的护理

一,血友病治疗：局部止血治疗：包括局部压迫,放置冰袋,局部用血浆,止血粉,凝血酶或明胶海绵贴敷等.二,替代疗法.（一）输血浆（二）冷沉淀物3）中纯度因子Ⅷ制剂已被广泛用于临床.（国内普遍使用的药物）（4）凝血酶原复合物浓缩剂.（5）重组人凝血因子.（国内刚刚开始采用,日后普及的趋势.高科技人工合成的,打破以前从人血中提纯的手段,没有病菌污染,使用更安全.）.祝你健康！ 您好；一般血友病的治疗；一避免外伤和手术如发生关节出血应固定患肢忌服阿斯匹林等影响凝血药物，二替代治疗：①血友病甲：输冷沉淀物新鲜冰冻血浆或因子VIII浓缩物剂量：轻度关节积血深部血肿者：因子VIII活性应提高到15%～30%需输注10～15U/kg(因子VIII 1个单位相当于正常血浆1ml所含的浓度);严重关节积血和深部血肿：因子VIII活性应提高到40%～50%需输注15～25U/kg;需作大手术者：因子VIII活性应提高到60%～70%以上需输注30～50U/kg计算：需输注因子VIII剂量(U)=预期达到浓度(U/ml)′40ml/kg′病人体重(kg).祝你健康！

血管性血友病怎么治疗方法

血管性血友病通常有药物治疗和替代治疗的方法。 1、药物治疗：去氨加压素能提高血浆vWF水平，注意头痛和心跳加快等不良反应。抗纤溶药物如氨基己酸、氨甲环酸口服或静脉给药，牙龈出血时可以局部使用，局部使用凝血酶或纤维蛋白凝胶对出血有辅助治疗作用。2、替代治疗：适用于急性发作期或围手术期患者出血的预防，冷沉淀含有大量vWF和FVIII，但没有经过病毒灭活。血浆浓度FVIII产品多为中等纯度，含有一定量的vWF，可用于vWD患者的止血治疗。新鲜冰冻血浆FVIII含量低，只有在冷沉淀和血浆浓缩中没有FVIII时才能使用。 患者要避免外伤预防感染，吃高蛋白、高维生素、易于咀嚼和消化的饮食，加强营养改善全身状况。

血友病a预防方法？

血友病患者a经常出现严重的“自发性”出血，主要是创伤后出血，但创伤非常轻微且未被注意，因此似乎是“自发性”出血。平时可以吃花生红外线衣物，花生衣物：抗纤维蛋白溶解作用。 它可以减少出血，缩短凝血时间，但不能提高凝血因子水平。 避免创伤或更重的身体活动。 尽量避免注射和手术。如果出血：局部止血治疗：包括局部压迫，放置冰袋，局部血浆，止血粉，凝血酶或明胶海绵应用。调节情绪，这可能会导致精神刺激引起的出血。一旦出血是由创伤或其他原因引起的，应及时处理，以免由此引起的并发症和后遗症相对较轻。避免对患者进行静脉注射和肌内注射。

血管性血友病

vWD多为常染色体显性遗传，少数为常染色体隐性遗传，男女均可患病。 　　患者有皮肤黏膜出血的倾向，以鼻衄与牙龈出血最常见，这与血友病以关节及软组织出血为主的临床表现有很大不同。女性患者常有月经过多或分娩后大量出血。由于vWD的类型不同，临床症状轻重不等。轻者（1型）仅有月经过多，在拔牙或其他小手术后出血不止，或在家系调查时才被发现；2型出血危险为中度；重症（3型）患者出血明显，也可像血友病那样发生自发性关节与肌肉出血。家族中不同成员的出血表现及严重者也不相同。患者的出血倾向可能随着年龄增加而减轻[3] 。 爸爸最近总是咳嗽，昨天去医院检查说是血管性血友病，的了这病要怎么保养啊？ 血管性血友病出血时间延长与活化的部分凝血活酶时间延长： 但2B型正常，后者在瑞斯托霉素诱导的血小板聚集（RIPA）中可被低浓度的瑞斯托霉素（0.4~0.6mg/ml）诱导聚集（正常为0.8~1.0mg/ml）]。少数vWD患者的vWF量正常但多聚体组成异常。此时需有凝胶电泳或交叉免疫电泳观察不同分子量的vWF的分布及其比例。此外，vWF-因子Ⅷ结合试验可确定vWF与因子Ⅷ的结合能力（vWF：FⅧB），vWF-胶原结合试验（vWF：CB）可确定vWF与胶原的结合能力。 　　血管性血友病vWD的实验室检查结果可能与患者体内的实际情况不完全一致，造成临床诊治上的困难。英国血液学会制定的vWD诊断指南可供临床参考：①出血时间敏感性较低，在轻症患者可能正常或轻度延长，不作为过筛试验，但对综合判断止血状态有价值；②血小板功能分析仪可代替出血时间用于检测可疑的出血性疾病，但往往需重复测定，如重复测定结果均正常，可排除vWD；③vWF抗原应选用能检测到1%的方法。应该用血小板检测vWF：RCo。现有的ELISA测定不适确定2型vWD的敏感方法；④同时做vWF：RCo与vWF胶原结合试验以确定vWF活性可提高对2型vWD的检测能力，并确定1型vWD；⑤做RIPA时，瑞斯托霉素的终浓度应至少选用0.5与1.25mg/ml两种；⑥vWF多聚体分析有助于vWD分型，在vWD确诊后再进一步做vWF多聚体分析；⑦为减少误诊率，应至少在两份不同时间的标本测到相同的vWF抗原予活性结果。 血管性血友病是临床上常见的一种遗传性出血性疾病，其发病机制是患者的血管性血友病因子（von Willebrand factor，vWF）基因突变，导致血浆vWF数量减少或质量异常。国外报道vWD发病率约为千分之一。我国尚无统计学资料。由于vWD的类型不同，临床出血表现相差很大，实验室检查比血友病复杂，轻症患者的变化不典型，常需结合病史与临床综合判断。血管性血友病亦称为von Willebrand病（von Willebrand disease,vWD）,于1926年由芬兰医生Eric von Willebrand 首先报道了一个家系男女多人有明显的皮肤黏膜出血，但深部组织出血少见；患者出血时间延长而血块退缩正常，不同于血友病或血小板无力症。vWD是临床上常见的一种遗传性出血性疾病，其发病机制是患者的血管性血友病因子（von Willebrand factor，vWF）基因突变，导致血浆vWF数量减少或质量异常。国外报道vWD发病率约为千分之一。我国尚无统计学资料。由于vWD的类型不同，临床出血表现相差很大，实验室检查比血友病复杂，轻症患者的变化不典型，常需结合病史与临床综合判断[1] 。vWF示一种重要的血浆成分。vWF在止血过程中主要由两种作用：①与血小板膜GPⅠb-Ⅸ复合物及内皮下胶原结合，介导血小板在血管损伤部位的黏附；②与因子Ⅷ结合，作为载体具有稳定因子Ⅷ的作用。此外，vWF也能结合GPⅡb-Ⅲa，参与血小板的聚集过程。正常人血浆vWF浓度约为10mg/L。在内皮细胞受刺激或损伤以及集体处于应激状态时，血浆vWF水平升高。vWF及某些止血与纤溶成分都是血栓性疾病的独立危险因素。相反，当vWF基因发生缺失、插入点突变、剪切点替换或提前形成转录终止信号时，导致血浆vWF量有显著减低或有质的缺陷，不能完成其正常的止血功能时，即为vWD[2] 。

血液科

血友病的话这个是属于先天性的体内凝血因子缺乏性的疾病，主要是凝血因子缺乏后会有影响正常的凝血功能，出现皮肤出血或者是消化道，肺部，脑脏器出血改变。这个目前没有办法可以彻底的治愈，只能是避免出血，一旦出血就需要补充凝血因子治疗 局部止血治疗：包括局部压迫、放置冰袋、局部用血浆、止血粉、凝血酶或明胶海绵贴敷等。可以输血浆、冷沉淀物、中纯度因子Ⅷ制剂、凝血酶原复合物浓缩剂，可用去氨基－D－精氨酸血管加压素。肾上腺皮质激素、抗纤溶药物、达那唑等。避免创伤或较重的体力活动。尽量避免注射和手术。禁服影响血小板功能的药物：如阿司匹林、保太松、消炎痛、潘生丁等。活血化瘀的中草药亦应避免。

亚临床型血友病

血友病是一种遗传性凝血功能障碍的出血性疾病。其共同特点是终生在轻微损伤后发生长时间的出血。那么血友病的治疗，主要就是要预防出血，平时尽量减少和避免外伤出血，避免肌肉注射，尽量避免手术。对于表面创伤，有出血者可以局部压迫止血。其次就是可以选择替代疗法。其他还可以选择药物治疗，或者基因治疗等。 替代疗法 是治疗血友病的有效方法，目的是将患者血浆因子水平提高到止血水平。当FⅧ：C水平达正常人的3%～5%时，患者一般不会有自发性出血，外伤或手术时才出血；但重型患者，出血频繁，需替代治疗。 伤口小者局部加压5min以上；伤口大者，用纱布或棉球蘸正常人血浆或凝血酶、肾上腺素等敷于伤口，加压包扎。国外有人配制止血剂内含冷沉淀5ml、氨基己酸750mg、凝血酶50U于生理盐水中，当口腔、皮肤、包皮损伤部位出血时，可外用止血，疗效较好。关节腔内出血时应减少活动，局部冷敷，当肿胀不再继续加重时改为热敷。

重庆血友病

是一组由于血液中某些凝血因子的缺乏而导致患者产生严重凝血障碍的遗传性出血性疾病，男女均可发病，但绝大部分患者为男性。 一、局部止血治疗：包括局部压迫、放置冰袋、局部用血浆、止血粉、凝血酶或明胶海绵贴敷等。 二、替代疗法。 （一）输血浆：为轻型血友病的首选有效疗法。新鲜血浆和新鲜冰冻血浆含有所有的凝血因子。故对严重出血，必须用因子Ⅸ浓缩剂。 （二）冷沉淀物：所含因子Ⅷ较新鲜血浆高5~10倍。须冷冻干燥存于－20°C下，室温下放1小时活性即丧失50％，故应于1小时之内输完。 （三）中纯度因子Ⅷ制剂已被广泛用于临床。 （四）凝血酶原复合物浓缩剂。

小儿血管性血友病

治疗治疗目的即纠正出血时间和凝血异常提高血浆中vWF和因子Ⅷ水平因出血时间只与大分子多聚体有关因此vWF的来源及多聚体组成成分非常重要1.患儿需加强护理 避免外伤禁用阿司匹林双嘧达莫等抗血小板药物慎用抗凝药及溶栓类药物发热时可用对乙酰氨基酚(扑热息痛) 2.局部止血 体表局部出血可压迫止血或配合冷敷鼻出血或创伤性出血时可用吸收性明胶海绵或蘸有新鲜血浆的纱布压迫或填塞出血部位 治疗治疗目的即纠正出血时间和凝血异常提高血浆中vWF和因子Ⅷ水平因出血时间只与大分子多聚体有关因此vWF的来源及多聚体组成成分非常重要 1.患儿需加强护理 避免外伤禁用阿司匹林双嘧达莫等抗血小板药物慎用抗凝药及溶栓类药物发热时可用对乙酰氨基酚(扑热息痛)2.局部止血 体表局部出血可压迫止血或配合冷敷鼻出血或创伤性出血时可用吸收性明胶海绵或蘸有新鲜血浆的纱布压迫或填塞出血部位 3.替代治疗 首选冷沉淀物常用的还有新鲜血液新鲜血浆及新鲜冰冻血浆这些血液制品都含有vWF和因子Ⅷ具有相同的止血效果冷沉淀物10U/kg或新鲜血浆每天10ml/kg可同时纠正出血时间及Ⅷ∶C的减少vWF半衰期36h轻症出血者通常输注1次即可控制出血重症出血者1次/d维持3～4天维持剂量减半手术前后应输新鲜血新鲜血浆或冷沉淀物手术前2～4h输血浆10ml/kg可使因子Ⅷ保持在30%以上以后1次/d每次5ml/kg连用10天;或输冷沉淀物每天10U/kg直至伤口愈合新型因子Ⅷ浓缩制品如Humate-P因含有高分子量的vWF多聚物可替代冷沉淀物剂量20～50U/kg而不含vWF的因子Ⅷ浓缩剂仅能提高因子Ⅷ的水平不能纠正出血时间一般不作为首选制剂每天15～20U/kg本疗法适用于对DDAVP无反应者2B型及3型vWD患者4.DDAVP(1-脱氨-8-精氨酸加压素) DDAVP可增加vWF从内皮细胞释放入血的量但不能纠正多聚物结构的异常只能缩短出血时间故在拔牙大手术时须用冷沉淀物2B型患者忌用因可引起血小板减少使出血加重3型患者因vWF缺乏使用DDAVP无效剂量为0.2～0.3μg/kg加入30ml生理盐水中静脉滴注15～20min滴完每8～12小时1次;或鼻腔内滴注0.25ml(1 300μg/ml)2次/d可配合氨基己酸氨甲环酸等抗纤溶药物使用不良反应有轻微心率加快颜面潮红DDAVP易导致水潴留引起低钠血症和脑水肿使用时需注意液体出入量平衡 　　5.vWF抗体抑制剂 大约10%的3型vWD患者在输入含vWF的血浆制品后会产生vWF抗体大剂量的人血丙种球蛋白静脉输注有效因子Ⅷ和vWF活性增加剂量为1.0/kg1次/d连用2天 　　6.其他 　　(1)抗纤溶药物：氨基己酸氨甲环酸适用于黏膜出血内脏出血也用于月经过多拔牙等小手术该类药物可单纯使用或与DDAVP合用 　　(2)口服避孕药：用于治疗月经过多 　　(3)肾上腺皮质激素：对产生vWF抗体者更为有效 　　(4)铁补：因慢性缺铁引起缺铁性贫血者应给予铁剂治疗